Ce este glomerulopatia indusă de complementul 3 (C3G)

Glomerulopatia indusă de complementul 3 (C3G) este o boală renală rară care, la nivel mondial, afectează doar 1-2 persoane la milion anual.¹ Aceasta poate apărea la orice vârstă, dar este tipic diagnosticată la adulții tineri.^2,3 Boala poate afecta în egală măsură bărbații și femeile.⁴

Numele bolii este derivat de la o proteină denumită complement 3 (C3).⁵ C3 este prezent în organismul fiecărei persoane, unde îndeplinește numeroase funcții.⁶ La persoanele cu C3G însă, complementul 3 este mai activ decât în mod normal, conducând la insuficiență renală.³ Aflați mai mult despre procesele care au loc în organism pe fondul C3G și despre implicarea sistemului imunitar.

Sistemul imunitar

Pentru a înțelege ce implică C3G, să începem prin a examina sistemul imunitar. Sistemul imunitar este mecanismul de apărare al organismului, care vă protejează de substanțele străine ce îl pot invada, cum sunt bacteriile.⁷ Este un ansamblu de organe, celule și proteine, care comunică și colaborează.^7.8 Atunci când organismul este confruntat cu o amenințare, sistemul imunitar se activează, parând amenințarea printr-o serie de mecanisme de apărare.⁷ De exemplu, sunt eliberate celule imune și anticorpi pentru a ataca substanțele străine.

Sistemul imunitar este, de asemenea, responsabil de activarea sistemului complement.⁷ Sistemul complement reunește peste 20 de proteine care susțin (completează activitatea) celorlalte componente ale sistemului imunitar prin declanșarea unei reacții în lanț soldate cu eliminarea substanțelor nedorite.^9,10 La persoanele sănătoase, sistemul complement se „dezactivează” după ce și-a îndeplinit funcția.¹⁰ În unele boli, sistemul complement rămâne însă activ mai mult decât este necesar, cauzând probleme în organism.¹¹

Ce procese au loc în organismul persoanelor cu C3G?

C3G apare atunci când sistemul imunitar, mai exact sistemul complement din cadrul acestuia, nu funcționează corespunzător. La persoanele cu C3G, sistemul complement rămâne activat mai mult timp decât în mod normal. Această activitate crescută determină formarea unui număr mai mare de proteine, precum C3, care sunt apoi descompuse în fragmente mai mici.² Aceste fragmente formează depozite în capsulele renale (în glomeruli), cauzând inflamarea și deteriorarea unităților de filtrare ale rinichilor.² Ca urmare, acestea nu mai pot funcționa corespunzător și nu mai filtrează substanțele reziduale din sânge.⁴

A) La persoanele care suferă de C3G, sistemul complement este hiperactiv. Rezultatul este sinteza unei cantități excesive de proteine C3, care sunt descompuse în fragmente mai mici

B) În procesul de filtrare a sângelui prin rinichi, aceste fragmente pot forma depozite la nivelul glomerulilor

C) În timp, aceste fragmente de C3 se acumulează în rinichi, cauzând inflamarea acestora

D) Deși evoluția C3G este variabilă, aceasta poate conduce la insuficiență renală, cu incapacitatea rinichilor de a filtra corespunzător substanțele reziduale din sânge.

Cum evoluează C3G în timp?

În general, C3G este o afecțiune cu evoluție îndelungată care poate conduce la insuficiență renală în timp. Aceasta poate afecta însă fiecare persoană în mod diferit.² La unele persoane, progresia este ușoară, în vreme ce la altele, problemele renale se instalează mai rapid.² În mod regretabil, jumătate dintre persoanele cu C3G dezvoltă în cele din urmă insuficiență renală în mai puțin de 10 ani de la primirea diagnosticului.³ Cu toate acestea, în prezent există diferite metode prin care ar putea fi încetinită progresia bolii și care pot ajuta la gestionarea simptomelor.² Dacă credeți că manifestați simptome de C3G, este esențial să consultați un specialist.

Care sunt cauzele C3G?

Cauzele exacte ale C3G sunt adesea neclare. Se consideră că, la unele persoane, modificările genetice pot determina disfuncții ale modului în care funcționează sistemul complement.³ În dezvoltarea C3G este implicat un tip de anticorp cunoscut sub denumirea de autoanticorp.² În mod normal, sistemul imunitar eliberează anticorpi care identifică și luptă împotriva substanțelor nocive. Uneori, aceștia pot acționa împotriva componentelor proprii ale organismului, cum este sistemul complement, devenind autoanticorpi.³ Acești autoanticorpi pot cauza supra-activarea sistemului complement.²

În urmă cu câțiva ani a fost actualizată clasificarea bolilor care afectează capsula renală (glomerulopatii) și unele denumiri ale acestora au fost modificate pe baza noilor descoperiri. Deși denumirea lor a fost modificată, vechile denumiri sunt în continuare folosite, ceea ce poate cauza confuzie.

C3G este un tip de glomerulonefrită membrano-proliferativă (MPGN).¹² Deși numele poate suna complicat, acesta se rezumă la a descrie modificările care au loc la nivelul glomerulilor în cazul acestor boli. În funcție de locul formării depozitelor de C3 la nivelul glomerulilor, se pot observa tipare diferite ale modificărilor renale. Acestea ajută la delimitarea diferitelor subtipuri de C3G:¹²

1. Glomerulonefrita cu C3 (C3GN), cu depozite grupate.
2. Boala cu depozite dense (DDD), cu depozite în bandă

În vechea clasificare, DDD era denumită MPGN de tip II.¹³ Caracteristicile celor două subtipuri se suprapun, deși mecanismele lor subiacente sunt ușor diferite.¹³ Așadar, menționarea în viitor a termenului de MPGN tip II nu ar trebui să vă creeze neclarități – conform clasificării actuale, aceasta este în continuare considerată o glomerulopatie indusă de C3

Este posibil să vă intereseze și:

Stabilirea diagnosticului de C3G

Aflați despre metodele utilizate pentru diagnosticarea C3G, de la analize de sânge și urină la biopsii renale și analize genetice.

Aflați mai multe despre diagnostic

Simptomele C3G

Aflați care sunt simptomele C3G și semnele pe care trebuie să le aveți în vedere, de la tensiune arterială mare la urină spumoasă, de culoare roșiatică.

Aflați mai multe despre simptome

Referințe:

1. Medjeral-Thomas NR, et al. Clin J Am Soc Nephrol. 2014;9:46-53.
2. Caravaca-Fontán F, et al. Nephron. 2020;144:272-280.
3. Heiderscheit AK, et al. Am J Med Genet. 2022;190:344-357.
4. C3 glomerulopathy (C3G). Kidney Care UK. Disponibil la: https://kidneycareuk.org/kidney-disease-information/kidney- conditions/c3-glomerulopathy-c3g/. Data ultimei accesări: martie 2026.
5. Thomas S, et al. Indian J Nephrol. 2014;24:339–348.
6. Ricklin D, et al. Immunol Rev. 2016;274:33-58.
7. Parkin J and Cohen B. Lancet. 2001;357:1777-1789.
8. Zhang J-M and An J. Int Anesthesiol Clin. 2007;45:27-37.
9. Merle NS, et al. Front Immunol. 2015;6:262.
10. Janeway CA Jr, et al. 2001. Immunobiology: The Immune System in Health and Disease. 5th edition.
11. Ricklin D, et al. Nat Rev Nephrol. 2016;12:383-401.
12. Ponticelli C, et al. Front Med. 2023;10:1289812.
13. Smith RJH, et al. Nat Rev Nephrol. 2019;15:129-143

Linkuri utile

FA-11693955