Glomerulopatia cu imunoglobulină A (IgAN), numită uneori nefropatie IgA, este o boală a rinichilor în care imunoglobulina A (IgA) se depune în filtrele renale (glomeruli) și provoacă inflamație. Deși în literatura de specialitate1 este descrisă ca una dintre cele mai frecvente glomerulonefrite primare la nivel mondial, pentru publicul larg ea rămâne adesea necunoscută — iar acest lucru duce frecvent la diagnostic întârziat și la povara suplimentară a bolii la persoane tinere. 

Nefropatia IgA este cunoscută de peste 5 decenii. A fost descrisă pentru prima dată în anul 1968 de medicul patolog francez Jean Berger2, care a observat că la unii pacienți se adună o anumită substanță din sânge — imunoglobulina A (IgA) — în mici filtre ale rinichilor numite glomeruli. Aceste depuneri de IgA pot provoca inflamație și pot afecta treptat funcția rinichilor.

Tinerii, surprinzător de vulnerabili în fața IgAN 

IgAN debutează frecvent în perioada adolescenței și la tinerețe. Mulți pacienți au sub 40 de ani la momentul diagnosticării, fiind persoane active, în plină viață profesională și familială. De exemplu, până la 10 persoane din 100.000 din Australia, Japonia și Taiwan sunt diagnosticate în fiecare an cu această boală3. În China, între 6% și 25% dintre persoanele care au făcut biopsie renală au fost diagnosticate cu nefropatie IgA. Ratele de diagnostic și numărul total de cazuri identificate variază mult între țări precum China, Coreea de Sud, Taiwan, Japonia și Australia — în unele locuri aproape nu se raportează cazuri, iar în altele pot reprezenta peste 70% dintre biopsiile renale.

De ce adesea diagnosticul este întârziat? 

Simptomele inițiale pot fi nespecifice (urina de culoare închisă, sânge vizibil sau microscopic în urină, umflături, tensiune arterială ușor ridicată) și pot fi confundate cu alte afecțiuni ușoare. Testele uzuale (sumar de urină, creatinină) pot indica o problemă, dar nu confirmă IgAN. Mai mult, boala se poate manifesta foarte diferit de la o persoană la alta. Unii pacienți nu au niciun simptom și problema lor de sănătate este descoperită întâmplător la un test de urină, în timp ce alții pot dezvolta forme severe, care evoluează rapid și afectează serios funcția rinichilor. Diagnosticul este adesea pus abia după apariția unor semne mai grave. De aceea, este necesară vizita la nefrolog cât mai rapid cu putință și, acolo unde e necesar, îndrumarea spre centre de expertiză.

Semnătura bolii se vede cu ajutorul biopsiei renale

Elementul principal după care medicii recunosc nefropatia IgA la microscop îl reprezintă prezența depunerilor de IgA în țesutul renal, observate la biopsia de rinichi.4 Diagnosticul de certitudine al IgAN se stabilește prin biopsie renală, urmată de examinare prin imunofluorescență, care evidențiază depunerile de IgA în mezangiul glomerular- o structură din rinichi, aflată în interiorul glomerului- (aceasta este „semnătura” bolii). Metoda imunofluorescentă este esențială pentru diferențierea corectă între bolile glomerulare și pentru alegerea tratamentului adecvat. Dar de multe ori, pacienții se tem de biopsie. În realitate, biopsia renală efectuată în condiții corespunzătoare este considerată o procedură cu risc scăzut, iar beneficiul informațional (diagnostic corect) depășește de obicei riscurile. Comunicarea clară între medic și pacient despre pași, riscuri mici și importanța rezultatului poate reduce anxietatea5. 

Povara bolii — invizibilă, dar reală

Boala poate evolua lent și „tăcut” — mulți pacienți rămân asimptomatici luni sau ani de zile, iar în timp inflamația repetată afectează funcția renală. Consecințele includ hipertensiune arterială, oboseală persistentă, spitalizări, și, în cazurile progresive, afectarea severă a vieții persoanei, fiind necesare dializa sau transplantul renal. Totuși, trebuie spus că nu toți pacienții păstrează funcția renală mulți ani; în cazul unora boala progresează rapid. O treime dintre pacienți pot ajunge la insuficiență renală cronică în decurs de 10 ani. Practic, boala are un impact semnificativ atât medical, cât și socio-economic, de aceea este nevoie de gestionarea IgAN. Aceasta începe cu măsuri suportive de la controlul tensiunii arteriale, blocarea sistemului renină-angiotensină, reducerea proteinuriei, până la utilizarea steroidelor și a altor imunosupresoare, medicul fiind cel care cântărește beneficiile și riscurile terapiei și alege  tratamentul individualizat, ținând cont de opinia pacientului. 

Referințe: 

1.    https://www.kidney-international.org/article/S0085-2538(21)00562-7/fulltext
2.    https://www.seminarsinnephrology.org/article/S0270-9295%2825%2900001-4/fulltext
3.     https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-024-03555-5
4.    https://www.ajkd.org/article/S0272-6386%2821%2900598-9/fulltext
5.    https://www.jpmer.com/doi/pdf/10.5005/jp-journals-10028-1136

Linkuri utile

FA-11693955